{"id":82,"date":"2022-02-14T12:00:00","date_gmt":"2022-02-14T11:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/blogs.uni-bremen.de\/sozialesgebilde\/?p=82"},"modified":"2022-02-14T12:00:40","modified_gmt":"2022-02-14T11:00:40","slug":"die-myasthenia-gravis-lesezeit-17-min-medizinisch-fachlich-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blogs.uni-bremen.de\/sozialesgebilde\/2022\/02\/14\/die-myasthenia-gravis-lesezeit-17-min-medizinisch-fachlich-2\/","title":{"rendered":"Die Myasthenia gravis, Lesezeit 17 min, medizinisch fachlich"},"content":{"rendered":"

Die Myasthenia gravis, Lesezeit: 17 min<\/strong><\/p>\n

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Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung. Das Leitsymptom der Myasthenia gravis ist eine wechselnd ausgepr\u00e4gte Schw\u00e4chung der quergestreiften Muskulatur. Die quergestreifte Muskulatur ist f\u00fcr die Bewegung des Menschen notwendig. Der Herzmuskel ist davon nicht betroffen. Die Schw\u00e4che ist h\u00e4ufig asymmetrisch ausgepr\u00e4gt, d.h. nicht in beiden K\u00f6rperh\u00e4lften gleich ausgepr\u00e4gt und nimmt unter anhaltender Belastung der betroffenen Muskelgruppen zu. Es ist jedoch nicht ungew\u00f6hnlich, dass die muskul\u00e4re Schw\u00e4che spontan und ohne ersichtlichen Grund auftritt, \u00fcber k\u00fcrzere oder l\u00e4ngere Phasen anh\u00e4lt und dann wieder spontan remittiert, verschwindet. Es handelt sich bei der Myasthenia gravis um eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer St\u00f6rung der Signal\u00fcbertragung vom Nerv zum Muskel kommt (vgl. K\u00f6hler 2012, S.24).<\/p>\n

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Pathogenese:<\/strong><\/p>\n

Die neuromuskul\u00e4re Signal\u00fcbertragung erfolgt an der motorischen Endplatte der Muskelfaser, da wo der Nerv andockt, also die Verbindungsstelle von Nervenende und Muskelfaser.<\/p>\n

Der vordersten Abschnitt des Axons, des Nervenendes, enth\u00e4lt zahlreiche mit Acetylcholin gef\u00fcllte Vesikel\u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 \u00a0 sogenannte Kammern, ein Lagerraum. An der muskul\u00e4ren Endplatte befinden sich die dazugeh\u00f6rigen Acetylcholin-Rezeptoren die den Botenstoff Acetylcholin aufnehmen. Zwischen Nervenende und Endplatte befindet sich der synaptische Spalt, ein Zwischenraum. Bei einem Bewegungsimpuls \u00f6ffnen sich die Vesikel (Kammern), der Botenstoff Acetylcholin wird ausgesch\u00fcttet, \u00fcberwindet den synaptischen Spalt, verbindet sich mit dem Acetylcholinrezeptor und innerviert die Muskelfaser zur Kontraktion. Die Bewegung erfolgt.<\/p>\n

Nach der Bewegung spaltet die im synaptischen Spalt vorhandene Acetylcholinesterase das Acetylcholin in Acetat und Cholin.\u00a0 Das Cholin wird aktiv von den Nervenendigungen wieder aufgenommen, wo die Cholin-Acetyltransferase das Acetylcholin wieder zusammenbaut.<\/p>\n

Der Funktionskreislauf ist geschlossen, und es kann zu einer erneuten Aussch\u00fcttung des Acetylcholins kommen.<\/p>\n

Bei der Myasthenia gravis bildet der K\u00f6rper autoimmune Antik\u00f6rper. Diese Antik\u00f6rper belegen die Acetylcholinrezeptoren. Dem ausgesch\u00fctteten Acetylcholin stellen sich weniger Rezeptoren zur Verf\u00fcgung, der Muskel erf\u00e4hrt keine ausreichende Depolarisierung, die ein muskul\u00e4res Aktionspotenzial ausl\u00f6sen w\u00fcrde. Bei der Myasthenia gravis sind die sekund\u00e4ren synaptischen Spalten weniger tief, so dass quantitativ weniger Acetylcholinrezeptoren in den Tiefen der Einfuhrchungen zur Verf\u00fcgung stehen.<\/p>\n

Es kommt zur muskul\u00e4ren Schw\u00e4che (vgl.K\u00f6hler 2012, S.45-47).<\/p>\n

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Epidemiologie:<\/strong><\/p>\n

Die ersten Schilderungen dieser Erkrankungen gehen auf Thomas Willis (1621-1675), einen englischen Arzt zur\u00fcck. Im Jahr 1672 beschrieb er Patienten mit klassischer myastener Symptomatik, unterschiedlichen Alters (vgl. K\u00f6hler 2012, S.18).<\/p>\n

Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Die j\u00e4hrliche Inzidenz (Neuerkrankung) wird mit 3-5\/Million und die Pr\u00e4valenz (insgesamt Erkrankte) mit 60-15\/Million angegeben. Frauen sind allgemein doppelt so oft betroffen wie M\u00e4nner. M\u00e4nner erkranken bevorzugt im h\u00f6heren Lebensalter und weisen bevorzugt die okul\u00e4re Verlaufsform auf. Frauen erkranken am h\u00e4ufigsten im mittleren Lebensalter. Die H\u00e4ufigkeit dieser Erkrankung nimmt international zu, durch ein vermehrtes Auftreten der Altersmyasthenie (vgl.K\u00f6hler 2012, S.43-44).<\/p>\n

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Symptome:<\/strong><\/p>\n

In der Regel hat die Erkrankung einen langsamen Verlauf. Doppelbilder geh\u00f6ren zu den h\u00e4ufigsten Symptomen, h\u00e4ufig kombiniert durch eine einseitige, asymetrisch ausgepr\u00e4gte oder doppelseitige Ptose (Lidheberschw\u00e4che). Sprach- und Schluckst\u00f6rungen k\u00f6nnen im fr\u00fchen Stadium auftreten. Im sp\u00e4teren Stadium kann die k\u00f6rperliche Muskelschw\u00e4che auf Arme und Beine \u00fcbergreifen. In nur etwa 15% der F\u00e4lle bleiben die Symptome auf die Augen beschr\u00e4nkt.<\/p>\n

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Verst\u00e4rkt wird die Erkrankung Myasthenia gravis durch folgende Faktoren:<\/p>\n

– Schilddr\u00fcsenerkrankungen, Elektrolytentgleisungen<\/p>\n

– Fieber, Infektionserkrankungen<\/p>\n

– Extreme k\u00f6rperliche oder seelische Belastungen<\/p>\n

– Antibiotika und andere Medikamente<\/p>\n

– Hormonelle St\u00f6rungen<\/p>\n

– Narkosen<\/p>\n

– Therapiefehler, wie die \u00dcberdosierung von Acetylcholinesterase- Hemmstoffen<\/p>\n

Die allgemeinen Symptome der Myasthenia gravis sind im Tagesverlauf in der Regel abends am h\u00e4ufigsten ausgepr\u00e4gt und reduzieren sich wieder \u00fcber die n\u00e4chtliche Erholung (vgl. K\u00f6hler 2012, S.24-25).<\/p>\n

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Ursache:<\/strong><\/p>\n

Der Myasthenia gravis liegen Antik\u00f6rper zugrunde. Die Ursache der Autoimmunerkrankung ist unbekannt. Des Weiteren gibt es einen klaren Zusammenhang mit einer tumor\u00f6s vergr\u00f6\u00dferten Thymusdr\u00fcse, einem Organ des Immunsystems. Erbliche Faktoren und extreme seelische und k\u00f6rperliche Belastungen werden als Ausl\u00f6ser werden diskutiert (vgl. K\u00f6hler 2012, S.18-21).<\/p>\n

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Diagnose\/ diagnostisches Vorgehen:<\/strong><\/p>\n

Anamneseerhebung: Doppelbilder, Kau- und Schluckbeschwerden, Schw\u00e4che der proximalen Muskelgruppen, Zunahme im Tagesverlauf<\/p>\n

K\u00f6rperliche Untersuchung: Typischerweise rein motorische St\u00f6rungen, Ptose, Doppelbilder, reduzierte Vitalkapazit\u00e4t<\/p>\n

Zusatzuntersuchungen: Thorax-CT oder MRT, Antik\u00f6rperbestimmung, Elektrophysiologische Testung, Serienstimulation, Einzelfaser-EMG (vgl. K\u00f6hler 2014, S.53)<\/p>\n

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Therapie:<\/strong><\/p>\n

Bei der Behandlung der Myasthenia gibt es vier Therapieprinzipien.<\/p>\n

    \n
  1. Die Verbesserung der neuromuskul\u00e4ren \u00dcbertragung durch Acetylcholinesterase-Inhibitoren. Die Wirkung des Medikamentenwirkstoffs Pyridostigminbromid ist so, dass die Spaltung des Botenstoffes Acetylcholin in Acetat und Cholin im synaptischen Spalt verhindert wird, und quantitativ mehr Acetylcholin zum Kontaktieren der Rezeptoren vorhanden ist.<\/li>\n
  2. Immunsuppressive Therapie<\/li>\n
  3. bei akuter Verschlechterung: Plasmabehandlung mit Plasmapherese, Immunadsorbtion<\/li>\n
  4. Thymektomie (vgl. K\u00f6hler 2012, S.93)<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    Ziel der Therapie ist es, den Betroffenen ein m\u00f6glichst normales Leben mit ihrer Erkrankung zu erm\u00f6glichen. Die Myasthenie-Sterblichkeit ist in den letzten Jahrzehnten kontinuierlich zur\u00fcckgegangen, auch bedingt durch die Einf\u00fchrung der immunsuppressiver Therapie und die immer bessere intensivmedizinische Betreuung.<\/p>\n

    (vgl. K\u00f6hler 2012, S.113).<\/p>\n

     <\/p>\n

    Literatur:<\/strong><\/p>\n

    K\u00f6hler, Wolfgang (2012): Myasthenia gravis, 4. Auflage. International Medical Publishers London, Boston; Bremen: UNI-MED<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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